lunes, 12 de mayo de 2014

Enigmático lupus


El término lupus, que en latín significa “lobo” (*),  da nombre a una enfermedad sistémica denominada lupus eritematoso sistémico (LES), inflamatoria, crónica y de causa autoinmune (el sistema inmunitario “ataca” a las células de propio organismo), que afecta al tejido conjuntivo o conectivo. Es por lo tanto una conectivopatía, que puede afectar cualquier parte del organismo (pulmones, vasos sanguíneos, riñones, hígado, sistema nervioso…), sobre todo las articulaciones y la piel, afectando mayormente a mujeres (90%).

Hablamos de LES como el lupus más agresivo, en comparación con otros tipos, que a veces se cuestionan: Lupus eritematoso discoide (LED), forma benigna que sólo cursa con lesiones cutáneas redondeadas, en forma de disco o moneda; Lupus eritematoso cutáneo subagudo, intermedio entre LES y LED, caracterizado por placas discoides papuloescamosas o lesiones policíclicas anulares, generalmente en zonas expuestas al sol; Lupus secundario, causado por algunos medicamentos (procainamida, hidralazina y quinidina).

(*) Nota.- Dos teorías para la denominación de lupus: una, por recordar el rostro inflamado la cara arañada de un lobo; otra, por una máscara francesa estilo, el lobo (loup) de carnaval que cubre los ojos y parte de la nariz.



Los síntomas del LES son variables e impredecibles y pueden ser discontinuos (aparecen y desaparecen), no siendo siempre fácil su diagnóstico. Suele haber síntomas generales: fiebre, fatiga, pérdida de peso… Es una de las enfermedades a considerar en el síndrome constitucional (pérdida de peso + astenia y/o anorexia). Y casi todos los afectados presentan inflamación articular (artritis), manifestada por hinchazón y dolor, afectándose frecuentemente las articulaciones de las manos y las rodillas. 

Como síntesis de las manifestaciones clínicas, veamos a continuación una relación de signos y síntomas particulares o específicos:
  • Manifestaciones cutáneo-mucosas: eritema malar (en “alas de mariposa” en mejillas y nariz), erupción discoide (ovalada o redondeada de color rojo), erupción en piel expuesta al sol (ver arriba), úlceras orales y nasales; etc.
  • Manifestaciones musculoesqueléticas: artritis, tenosinovitis, miositis.
  • Manifestaciones digestivas: peritonitis aséptica, enteropatía con pérdida de proteínas, pancreatitis, hepatopatía.
  • Manifestaciones cardiovasculares: pericarditis, miocarditis, endocarditis, vasculitis, fenómeno de Raynaud.
  • Manifestaciones pulmonares: Pleuritis, derrame pleural, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar.
  • Manifestaciones neuropsiquiátricas: cefalea, alteraciones del ánimo (ansiedad y depresión), disfunción cognitiva, cuadro psicótico… incluso convulsiones.
  • Manifestaciones oculares: conjuntivitis, episcleritis, síndrome de ojo seco, uveítis, neuritis óptica.


Como hallazgos de laboratorio hemos de señalar:
  • Alteraciones hepáticas: alteración de la función hepática
  • Alteraciones renales: hematuria, proteinuria, cilindruria, síndrome nefrótico, alteración de función renal.
  • Alteraciones hematológicas: anemia, leucopenia, trombopenia.
  • Alteraciones inmunológicas: anticuerpos antinucleares (en casi todos los pacientes), anticuerpos anti DNA (de gran especificidad) y otros.
Aunque no existe una prueba específica de diagnóstico, la clínica apoyada en los datos de laboratorio nos darán las claves para elaborar un plan de tratamiento, dirigido a prevenir los brotes, controlarlos y reducir daños orgánicos.

Actualmente no existe un tratamiento curativo ni estándar, siendo necesario individualizar la terapia. Como tratamiento farmacológico se suelen emplear antinflamatorios no esteroideos (AINES), medicamentos antimaláricos (hidroxicloroquina), corticoides e inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina). Pero aparte de los fármacos, es fundamental combatir el estrés que el lupus provoca. Para ello son beneficiosos el ejercicio, otras formas de relajación y la psicoterapia, de cara a mantener una actitud positiva y de confianza.  



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Enlaces:


La reiteración de lupus en la serie House
(en español AQUÍ)

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