Ese temblor de reposo

En 1817, James Parkinson, médico inglés, describió un síndrome que denominó Parálisis Agitans, el cual fue posteriormente denominado como enfermedad de Parkinson por Jean-Martin Charcot en 1861.

Entre las enfermedades neurodegenerativas: enfermedad de Alzheimer y otras demencias, enfermedad de Parkinson y las enfermedades de la neurona motora, como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Ya hemos hablado de la enfermedad de Alzheimer y de la ELA. Le toca el turno a la enfermedad de Parkinson.

1. La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente, trastorno de la marcha y/o inestabilidad postural*. El diagnóstico es clínico. El tratamiento tiene como objetivo restaurar la función dopaminérgica en el cerebro con levodopa más carbidopa u otros fármacos (p. ej., agonistas dopaminérgicos, inhibidores de la monoaminooxidasa tipo B [MAO-B], amantadina). Para los síntomas refractarios e incapacitantes en pacientes sin demencia, la estimulación cerebral profunda estereotáctica o la cirugía lesional pueden ayudar. [MSD]

*En mi época estudiantil había una triada sintomática: acinesia, rigidez y temblor.

Fisiopatología. En la EP degeneran las neuronas pigmentadas de la sustancia nigra, el locus coeruleus y otros grupos dopaminérgicos del tronco encefálico. La pérdida de las neuronas de la sustancia nigra produce el agotamiento de la dopamina en la cara dorsal del putamen (parte de ganglios basales). La dopamina, neurotransmisor catecolaminérgico [v. Catecolaminas], participa en la regulación motora, la emotividad y la afectividad, así como en la comunicación neuroendócrina.

Gánglios basales y estructuras relacionadas

Fuente: Wiki

[v. Locus coeruleus]

—La EP es una sinucleinopatía (cuerpos de inclusión [de Lewy] en las neuronas y en la glia formados por agregados de proteínas de sinucleína insoluble): cuerpos de Lewy llenos de sinucleína en el sistema nigroestriatal.

2. Epidemiología. La incidencia de EP es de 1/10.000 (un nuevo caso por 10.000 habitantes año) y la prevalencia de 30/10.000 aprox. [Impacto social EP España]

3. Etiología. Es probable que exista una predisposición genética en algunos casos de EP. Alrededor del 10% de pacientes tienen antecedentes familiares de EP. Se han identificado varios genes anormales. En las formas genéticas, la edad de inicio tiende a ser más joven, pero el curso suele ser más benigno que el de la EP de inicio tardío, y presumiblemente no genética.

4. Clínica. En la mayoría de pacientes, los síntomas de EP comienzan de forma insidiosa; el temblor de reposo de una mano es muchas veces el primer signo. Es un temblor lento y grueso, máximo en reposo (disminuye durante el movimiento, ausente durante el sueño), cuya amplitud aumenta con la tensión emocional o la fatiga, afectando menudo afecta la muñeca y los dedos, a veces con el pulgar que se mueve contra el dedo índice (rodadura de píldora), como al hacen rodar una píldora o manipular un objeto pequeño. Si afecta a los pies, también suele ser de forma asimétrica. Además, puede afectar la mandíbula y la lengua; no la voz, pero el habla puede volverse hipofónica, con una disartria característica monótona o tartamuda. El temblor puede volverse menos prominente a medida que la rigidez progresa. En las formas de enfermedad de Parkinson con predominio de rigidez-acinecia, el temblor en reposo es sutil o está ausente. 

La rigidez se presenta independiente del temblor en muchos pacientes. Al mover una articulación rígida, se producen sacudidas semirrítmicas, porque la intensidad de la rigidez varía, causando un efecto de trinquete (rigidez en rueda dentada). [También hay otro tipo de rigidez «en tubo de plomo.»]

Los movimientos lentos (bradicinesia) son típicos. La actividad motora repetitiva produce una disminución de la amplitud del movimiento (hipocinesia), y el movimiento se vuelve difícil de iniciar (acinesia). La rigidez y la hipocinesia pueden contribuir con dolores musculares y sensaciones de cansancio. El rostro se vuelve similar a una máscara (hipomímico), con la boca abierta y una disminución del parpadeo [inexpresión facial]. La salivación excesiva (sialorrea) puede contribuir a la discapacidad. La hipocinesia y el deterioro del control de los músculos distales producen micrografía (escritura en letras muy pequeñas) y dificultan cada vez más las actividades de la vida diaria. 

La inestabilidad postural puede desarrollarse más adelante (si está presente al inicio, deben sospecharse diagnósticos alternativos). Los pacientes tienen dificultad para comenzar a caminar, girar y detenerse. Ellos arrastran los pies, con pasos cortos, sosteniendo sus brazos flexionados a la cintura, y moviendo sus brazos poco o nada con cada zancada. Los pasos pueden acelerarse [marcha parkinsoniana, apresurada o festinante], mientras que la longitud de zancada se acorta progresivamente (festinación); es a menudo un precursor de la congelación de la marcha o detención de forma súbita. Una tendencia a caerse hacia adelante (propulsión) o hacia atrás (retropulsión) cuando se desplaza el centro de gravedad es el resultado de la pérdida de reflejos posturales. La postura se torna inclinada. 

Otros síntomas no motores: demencia, por lo general en fase tardía; trastornos del sueño: insomnio e incluso trastorno de conducta del sueño de movimientos oculares rápidos (REM); síntomas neurológicos no relacionados con parkinsonismo: hipotensión ortostática, dismotilidad del esófago (contribuye a disfagia y riesgo de aspiración), dismotilidad del intestino grueso (contribuye a estreñimiento), estrangurria o urgencia miccional (conducen con frecuencia a incontinencia urinaria) y Anosmia (también frecuente). En ocasiones, algunos de estos síntomas aparecen antes de los síntomas motores de la EP y con frecuencia empeoran con el tiempo. La dermatitis seborreica también es frecuente.

5. Diagnóstico. Es clínico. Se sospecha EP en pacientes que presentan temblor de reposo unilateral característico, disminución del movimiento o rigidez. Durante la prueba de coordinación dedo-nariz, el temblor desaparece (o se atenúa) en el miembro que se está evaluando. El diagnóstico es apoyado por la presencia de otros signos, como parpadeo infrecuente, falta de expresión facial y alteraciones de la marcha. La inestabilidad postural también está presente, pero si ocurre temprano en la enfermedad, hemos de considerar otros posibles diagnósticos.

—Diagnóstico diferencial. Con otro tipo de temblor y parkinsonismo secundario. El temblor de Parkinson es diferente al temblor esencial, que es de acción, principalmente postural (a veces con componente cinético) y bilateral. Para distinguir la EP del parkinsonismo secundario o atípico, a menudo se prueba la capacidad de respuesta a la levodopa: una respuesta amplia y sostenida apoya el diagnóstico de EP; otra modesta o ausente sugiere otra forma de parkinsonismo.

Temblor de Parkinson vs. Temblor esencial 

6. Pronóstico. En la EP suele haber una progrsión en 5 etapas, desde síntomas leves hasta muy invalidantes. Pero la evolución es variable, dependiendo de factores personales, hábitos, medicación... o complicaciones.

7. Tratamiento. La levodopa es el tratamiento farmacológico más eficaz. Pero si la EP se agrava, la respuesta terapéutica puede desaparecer y causar fluctuaciones en síntomas motores y discinesias. Por ello, en pacientes más jóvenes con discapacidad leve se puede comenzar con otros fármacos: Inhibidores de la MAO-B (selegilina, rasagilina), Agonistas de la dopamina (pramipexol, ropinirol, rotigotina), Amantadina (mejor opción para reducir las discinesias de la dosis máxima). 

Deben evitarse fármacos que producen o agravan síntomas, como antipsicóticos.

Están indicados ejercicio y medidas adaptativas. 

Y en extremo, cirugía: estimulación cerebral profunda y cirugía lesional.

Entendiendo la enfermedad de Parkinson

[vídeo divulgativo]

Enfermedad de Parkinson

(Conceptos clave y Manejo farmacológico práctico)

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Enlaces relacionados

Impacto social de la enfermedad de Parkinson en España

Temblor –MSD

• Temblor normal (fisiológico) o patológico (no fisiológico). 
• Temblor patológico: primario (esencial, EP) o secundario (p.ej. ACV). 
• Temblor de reposo o de acción (cinético, de intención o postural). 

Síndrome rígido acinético –Medicina Clínica

Trastorno de la marcha en la enfermedad de Parkinson

Opciones de tratamiento para la enfermedad de Parkinson

Tratamiento quirúrgico –Asociación Parkinson Alicante

Las etapas del Parkinson: ¿Cómo es la progresión? –Parkinson' Foundation

Cassius Clay (Muhammad Ali) y la enfermedad de Parkinson

El Parkinson: mentiras y verdades –Asociación Parkinson Galicia-Coruña

Fuente: MSD