jueves, 31 de agosto de 2017

Síndrome constitucional (Guía de Práctica Clínica)


Presentamos a continuación la guía clínica Síndrome constitucional, editada inicialmente en www.fisterra.com, en enero de 2008, y en una posterior revisión en 2011. Una segunda revisión se realizó en 2016, a propuesta de la compañía Elsevier, como actual propietaria del portal Fisterra, pero no llegó a editarse por desacuerdo entre el autor (el mismo de este blog) y el revisor de dicha editorial; no por el contenido de la guía, sino por disconformidad en la inserción bibliográfica en el texto. Por tal motivo, la guía fue retirada ese año del portal de salud Fisterra, recuperando esta parte sus derechos. Creemos que sobre el SC no había ninguna tan exhaustiva hasta el momento de ser editada en Fisterra, habiendo sido referenciada en otros trabajos posteriores sobre el tema: 1 (2012), 2 (2014), 3 (2015), 4 (2016). Y considerando que sería una pena que una guía tan trabajada desapareciese finalmente (aunque la revisión anterior figura encriptada en Scribd), editamos ahora en el blog esta guía clínica revisada, esperando que sea de provecho.

Nota aclaratoria.- Esta entrada está destinada a profesionales de la salud.

Pensamiento tricolor



SÍNDROME CONSTITUCIONAL
(Guía de Práctica Clínica)

Índice
  1. Definición
  2. Etiología
  3. Diagnóstico
  4. Tratamiento
  5. Bibliografía

1. Definición

El Síndrome Constitucional (SC) está integrado por la tríada sintomática de astenia, anorexia y adelgazamiento (pérdida de peso involuntaria), independientemente de otros síntomas o signos asociados a su etiología. Aunque existen diferentes denominaciones de esta entidad clínica (síndrome general, síndrome de afectación general, síndrome caquéctico, síndrome caquexia-anorexia, síndrome caquexia-anorexia-astenia, etc.), la de SC parece la más adecuada para evitar confusiones.

Se habla de SC completo cuando aparece la triada sintomática y de SC incompleto cuando se asocia pérdida de peso involuntaria (el indicio principal) con uno de los otros dos síntomas.

Para que la pérdida de peso involuntaria sea realmente significativa, es preciso una disminución de al menos el 5% (10% para algunos autores) del peso corporal en un período de 6 meses, que no se deba a dieta hipocalórica voluntaria, diuréticos o enfermedades conocidas. Por supuesto, con diferentes grados de severidad hasta el extremo de caquexia (pérdida de peso y estado de desnutrición extremos). El porcentaje se puede calcular con la siguiente fórmula:

Porcentaje de peso corporal perdido = Peso habitual – Peso actual x 100 / Peso habitual 

Generalmente, la conjunción de pérdida de peso involuntaria, inapetencia y debilidad se relaciona con edades avanzadas, pero el SC puede acaecer a cualquier edad.


2. Etiología

Partiendo de que la etiología del SC puede ser orgánica o no orgánica, cabe considerar tres grandes grupos causales: causas tumorales (20-25% de casos aproximadamente), causas orgánicas no tumorales (40% de casos aproximadamente) y causas no orgánicas o psiquiátricas. Desglosando el grupo de causas orgánicas no tumorales y admitiendo en algunos casos el desconocimiento causal (“origen idiopático”), nos parece adecuado establecer los siguientes grupos causales:
  1. Tumores malignos. 
  2. Enfermedades digestivas. 
  3. Enfermedades psiquiátricas. 
  4. Enfermedades endocrinas. 
  5. Enfermedades sistémicas. 
  6. Enfermedades infecciosas. 
  7. Miscelánea. 
  8. Origen desconocido. 
Los tumores malignos son la causa principal de SC. Entre ellos sobresalen por orden de frecuencia: las neoplasias digestivas (cáncer pancreático, cáncer gástrico, cáncer colorrectal y hepatocarcinoma), las metástasis óseas y hepáticas y los tumores genitourinarios (cánceres de próstata y de ovario). Con menos frecuencia linfomas y leucemias. Cánceres tan prevalentes como los de mama y pulmón, suelen dar manifestaciones sintomáticas que orientan hacia su diagnóstico, desvelando qué hay detrás del SC.

Entre las enfermedades digestivas, la principal implicada es la enfermedad péptica, manifestada como esofagitis por reflujo y/o úlcera péptica. Pero también pueden subyacer otras patologías, como el síndrome de malabsorción intestinal (pancreatitis crónica, colestasis biliar, enfermedad celiaca, etc.), la enfermedad inflamatoria intestinal o las hepatopatías crónicas que provocan insuficiencia hepática. 

Entre los trastornos psiquiátricos, que posiblemente sean hoy la segunda causa, el más frecuente es la depresión, muchas veces oculta por sus propias características de vivencia indefinible y no reconocible por el paciente. Pero, además, deben descartarse otras alteraciones mentales que conllevan pérdida de apetito y adelgazamiento: anorexia nerviosa, trastorno obsesivo-compulsivo o esquizofrenia. También podemos incluir en este apartado los hábitos tóxicos que, induciendo a una dependencia, pueden ocasionar pérdida de peso por intoxicación crónica: tabaquismo, etilismo y drogodependencia.

De las endocrinopatías, el hipertiroidismo destaca como causa principal, aunque el SC suele ser incompleto (prevalece hiperorexia sobre anorexia); después, la insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison) y la insuficiencia hipofisaria global o panhipopituitarismo (“caquexia hipofisaria”). La diabetes mellitus, en particular de tipo 1 o insulinodependiente, puede ser causa de pérdida de peso aislada.

Las enfermedades sistémicas o autoinmunes (colagenosis o conectivopatías) que suelen originar un SC son las vasculitis y en concreto la arteritis temporal, pero también debemos considerar el lupus eritematoso diseminado (LED), la polimialgia reumática (puede asociarse con arteritis temporal), la esclerodermia, la artritis reumatoide (AR) y la sarcoidosis.

Las enfermedades infecciosas implicadas son las subagudas y crónicas, debiendo tener presentes en nuestro medio las siguientes: tuberculosis (TB), VIH y hepatitis víricas (VHB y VHC). Sin olvidar la lúes y la brucelosis.

Otras causas menos frecuentes son algunas enfermedades hematológicas como las paraproteinemias o ganmapatías monoclonales, trastornos neurológicos como la demencia, enfermedades renales que acarrean insuficiencia renal y otras insuficiencias de órganos vitales: cardiaca y respiratoria (originada por diversos trastornos crónicos, entre ellos la EPOC). También debe repararse en medicamentos que pudieran conducir a un SC a través de sus efectos indeseables, gastrolesivos o anorexígenos, en particular en ancianos polimedicados. Por otra parte, en individuos de edad avanzada, la pérdida de dentición podría contribuir como factor agravante, con la consecuente dificultad masticatoria y disminución de la ingesta, que unido a la merma fisiológica de masa muscular y a factores de índole psicológica aceleraría la consunción. Las anemias halladas, generalmente megaloblásticas y ferropénicas, son una consecuencia carencial.

Tabla 1


3. Diagnóstico

No existe evidencia científica ni protocolo consensuado acerca del abordaje diagnóstico más eficiente del SC. La anamnesis y la exploración física deben dirigirse a las causas apuntadas en la tabla 1, atendiendo a lo expuesto en la tabla 2.

Solicitaremos exploraciones complementarias siguiendo un orden, inicialmente pruebas generales y seguidamente, según proceda, pruebas más específicas (Tabla 2).
  • Las exploraciones complementarias básicas consistirán en: analítica elemental de sangre (hemograma y bioquímica básica) y orina, VSG, perfil tiroideo (TSH y T4), sangre oculta en heces (SOH), radiografía de tórax y ecografía abdominal; con reservas, también podemos pedir marcadores tumorales, siempre que hallazgos previos nos orienten hacia una determinada patología tumoral. Sólo con esto cubriremos un amplio espectro de posibilidades, antes de solicitar pruebas más sofisticadas, que estarían justificadas si con lo anterior no se alcanza un diagnóstico etiológico pero que podrían salir del ámbito de la atención primaria.  
  • En un siguiente paso, podrían indicarse análisis específicos: hematológicos (hierro, vitamina B12, ácido fólico, proteinograma), musculares (CPK), inmunológicos (ANA, FR), infecciosos (serología VHB, VHC, VIH, VDRL, CMV), endocrinológicos (cortisol plasmático, 17-cetosteroides en orina, ACTH), de malabsorción intestinal (grasas en heces y otros estudios). También técnicas de imagen más complejas, principalmente la TAC abdominal; sin excluir la ganmagrafía ósea o la RMN. Y técnicas endoscópicas, como la gastroscopia o la colonoscopia (con tomas de biopsia y, en úlcera gástrica, test de ureasa para Helicobacter pylori).
Tabla 2


El algoritmo de diagnóstico etiológico propuesto (figura 1) muestra un posible camino a seguir, basado en los enunciados precedentes y en una simplificación pragmática. De todos modos, cabe la posibilidad de no diagnosticar una enfermedad causal; en ese caso habría de considerarse el SC como idiopático o de origen desconocido.

Figura 1


4. Tratamiento
  1. Debe procurarse siempre el tratamiento casual (orgánico o psiquiátrico). 
  2. Tratamiento de soporte y sintomático (antianoréxico, antiasténico).
  • Suplementos nutricionales orales. Según necesidades, suplementos con carbohidratos, lípidos, proteínas, aminoácidos, vitaminas y/o minerales. 
  • Fármacos estimulantes del apetito. Indicados especialmente en pacientes caquécticos con mal pronóstico o terminales. Los corticoides y los progestágenos (particularmente acetato de megestrol) son los fármacos de primera línea. 
-Corticoides: aumentan apetito y sensación de bienestar, aunque sus efectos indeseables (edema, hiperglucemia, gastroagresividad, Cushing, etc), limitan su uso como antianorexígenos. Podemos prescribir dexametasona, 4-8 mg/día, o prednisona, 10-20 mg/día. 
-Acetato de megestrol: progestágeno que ha demostrado mejora del apetito y ganancia de peso, sin retención hídrica, además de mejora de calidad de vida en pacientes con cáncer. A dosis de 160 mg/día, los efectos secundarios son infrecuentes, aunque las recomendaciones van desde esta cifra hasta 800 mg/día. 
-Metoclopramida: a dosis de 10 mg x 4/día, puede ser útil como estimulador indirecto del apetito, por su efecto acelerador del vaciamiento gástrico (procinético) y porque evita náuseas y sensación de saciedad. 
-Otros: se han utilizado diversos antianorexígenos y anabolizantes (Ciproheptadina, Esteroides anabolizantes…) sin resultados concluyentes, si bien se están investigando terapias anticitoquinas. 
  • Psicoterapia de apoyo. Debemos tenerla presente en pacientes terminales que sufren un SC; incluso para los cuidadores es necesario el soporte emocional. 

5. Bibliografía 

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    3. Buitrago Ramírez F, Alejandre Carmona J, Morales Gabardino JA. Estudio inicial del paciente con síndrome constitucional en Atención Primaria. FMC. 2012;19(5):268-77. Resumen
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    Autor:
    Brea Feijoo JM, especialista en Medicina Familiar y Comunitaria

    3 comentarios:

    1. Felicidades, estimado colega. Tienes pensado colgarlo en PDF?. A muchos nos vendría de perlas poder disponer de él. Te has planteado enviarlo a GUIA SALUD (http://portal.guiasalud.es/web/guest/home;jsessionid=c775f7eac669d03be51a50fc30f2)

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      1. Gracias, Manuel. Tendré en cuenta tus sugerencias.
        Un saludo

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      2. Pero como ya señalo en la introducción, la revisión anterior está encriptada en Scribd:

        https://es.scribd.com/document/328655668/Guia-Clinica-de-Sindrome-Constitucional

        Eliminar